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Definição:

Obstrução dos ductos biliares resultante do insuficiente desenvolvimento destes antes do nascimento (intra-útero).

Causas, incidência e fatores de risco:

A atresia biliar é causada pelo desenvolvimento anormal e inadequado dos ductos biliares dentro e fora do fígado. A finalidade do sistema biliar é eliminar os produtos indesejáveis do fígado, e transportar até o intestino delgado os sais biliares necessários para a digestão das gorduras. Dentro desse quadro, o fluxo de bile do fígado até a vesícula biliar se encontra bloqueado. Isto pode causar lesões no fígado e cirrose hepática que, se não tratados, são eventualmente fatais.

Os recém-nascidos que apresentam esse quadro podem parecer normais ao nascimento, porém uma icterícia persistente surge na segunda ou terceira semana de vida. O bebê pode ganhar peso normalmente durante o primeiro mês. Depois apresentará perda de peso e irritabilidade acompanhados por maiores níveis de icterícia. Não se sabe porque o sistema biliar não consegue se desenvolver normalmente.

A incidência de atresia biliar é de aproximadamente 1 em cada 20.000 nascidos vivos.

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