Nomes alternativos:
granulomatose
da linha média
Definição:
Distúrbio
raro associado com inflamação crônica
dos tecidos, devido à inflamação dos vasos
sangüíneos (vasculite) e
granulomas (agregação das células) nos
condutores nasais, pulmonares e renais.
Causas,
incidência e fatores de risco:
A
causa é desconhecida, mas acredita-se que seja um distúrbio
auto-imune, sendo freqüentemente classificado como
uma das doenças reumáticas. Tem por característica
lesões destrutivas que aparecem no trato respiratório
superior e inferior e nos rins. Nos rins, essas lesões
causam glomerulonefrite, que pode provocar
insuficiência renal. Ocorre com
maior freqüência entre os 30 a 50 anos de idade.
É uma doença rara em crianças, mas há
casos em bebês com menos de 3 meses de vida.
Os primeiros sintomas geralmente são sistêmicos
e podem ser: fadiga, mal-estar
geral (sensação de doença), febre
e sensação de desconforto ao redor do nariz e
nos seios nasais. Febre persistente sem causa óbvia (febre
de origem indeterminada) pode ser um sinal inicial. Sudorese
noturna pode ocorrer junto com a febre. É comum haver
anorexia e perda de
peso. Os sintomas significativos freqüentemente aparecem
como manifestações pulmonares: tosse,
expectoração com sangue
e falta de ar progressiva (que posteriormente
requer oxigênio). O envolvimento dos seios nasais e do
nariz pode produzir secreção com sangue, dor,
úlceras e ferimentos ao redor
das fossas nasais. As lesões cutâneas
são comuns, mas não há nenhuma lesão
característica associada com a doença. A
doença renal pode ser assintomática mas é
prontamente diagnosticada com exames de laboratório.
Problemas oculares são muito comuns em pacientes com
essa doença, e podem variar desde uma conjuntivite
moderada até uma inflamação grave do globo
ocular e dos tecidos ao redor do globo ocular.
Figuras
