Paralisia
periódica familiar
Nomes alternativos:
paralisia
hipocalêmica periódica, paralisia familiar
periódica, paralisia periódica
hipocalêmica
Definição:
Distúrbio
que ocorre em certas famílias e causa episódios
intermitentes de fraqueza muscular.
Causas,
incidência e fatores de risco:
A
paralisia periódica familiar
é uma condição com episódios
intermitentes de paralisia ou fraqueza
muscular que ocorre em vários membros dentro de um
mesmo grupo familiar. Muitos casos (mas não todos) de
paralisia familiar periódica são chamados de paralisia
"hipocalêmica" periódica.
A paralisia hipocalêmica periódica é uma
condição hereditária. Na maioria dos casos,
é herdada como um distúrbio autossômico
dominante (só um dos pais pode transmitir o gene). Em
outros casos, o distúrbio aparece esporadicamente em
um grupo familiar.
O distúrbio envolve ataques de fraqueza muscular ou paralisia
alternados com períodos de função muscular
normal. Os ataques normalmente começam na adolescência,
mas podem ocorrer antes dos 10 anos de idade. Os ataques de
fraqueza intermitentes que só
começam na idade adulta são raros e geralmente
são causados por outros distúrbios. Os ataques
podem variar de diários a anuais. Os episódios
de fraqueza muscular podem durar algumas horas ou vários
dias.
Durante um ataque de fraqueza muscular, o nível de potássio
na corrente sangüínea é baixo (soro). Os
níveis de potássio sérico
ficam normais entre os ataques. Não há, entretanto,
diminuição da quantidade de potássio total
do organismo. O potássio flui da corrente sangüínea
para as células musculares. Os níveis de insulina
podem afetar o distúrbio em algumas pessoas porque a
insulina aumenta o fluxo de potássio nas células.
A fraqueza afeta com mais freqüência os músculos
dos braços e das pernas, mas pode algumas vezes afetar
os músculos dos olhos ou os músculos envolvidos
na respiração e deglutição (o que
pode ser fatal). Ainda que a força muscular seja inicialmente
normal entre os ataques, ataques repetidos podem eventualmente
causar uma fraqueza muscular progressiva e persistente entre
os ataques.
Os riscos incluem uma história familiar de paralisia
periódica. Os ataques podem ser desencadeados pela ingestão
de alimentos ricos em carboidratos. Os
ataques ocorrem geralmente após o sono ou o repouso e
são raros durante um período de exercício,
mas o repouso após um período de exercício
pode desencadear um ataque. O risco é ligeiramente maior
para homens asiáticos que também tenham distúrbios
da tireóide (paralisia periódica
tireotóxica).
Os distúrbios que causam episódios intermitentes
de paralisia como efeito primário são incomuns.
A paralisia periódica familiar ocorre em aproximadamente
1 entre 100.000 pessoas. Os homens são mais afetados
que as mulheres e geralmente têm sintomas mais graves.
