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Neoplasia
endócrina múltipla (NEM) II
Síndrome de Sipple.
Definição:
Doença hereditária na qual duas ou mais das seguintes
glândulas apresentam supercrescimento de células normais (hiperplasia)
ou de células malignas (carcinoma):
tireóide, medula supra-renal ou paratiróide.
Causas, incidência e fatores de risco:
A causa da neoplasia endócrina
múltipla II (MEN II) é genética, mas o mecanismo de seu desenvolvimento
é desconhecido. Tumores de várias glândulas aparecem na mesma
pessoa, mas não necessariamente ao mesmo tempo. Podem ocorrer
em qualquer idade e afetam igualmente a homens e mulhers. O
tumor da supra-renal é um
feocromocitoma e o tumor
da tireóide é um carcinoma medular
da tireóide. O fator de risco é um histórico familiar de
MEN II e a incidência é
de 3 em cada 100.000 pessoas.
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