Esclerose sistêmica (esclerodermia)
Nomes alternativos:
síndrome
CREST, esclerose sistêmica progressiva, esclerodermia
Definição:
Doença
do tecido conjuntivo difuso caracterizada por alterações
fibróticas, degenerativas e inflamatórias da pele,
dos vasos sangüíneos, dos músculos esqueléticos
e dos órgãos internos.
Causas,
incidência e fatores de risco:
A
causa da esclerodermia é desconhecida. A doença
pode produzir sintomas locais ou sistêmicos.
O curso e a gravidade da doença variam extensamente.
Os depósitos de excesso de colágeno na pele e
em outros órgãos produzem os sintomas. Acredita-se
que ocorram danos aos pequenos vasos sangüíneos
dentro da pele e dos órgãos afetados. Na pele,
podem ocorrer ulcerações, calcificações
e alterações na pigmentação. As
características sistêmicas podem incluir fibrose
e atrofia do coração, pulmões, rins e trato
gastrointestinal. A doença geralmente afeta pessoas entre
30 e 50 anos de idade. As mulheres são afetadas com maior
freqüência que os homens. Os fatores de risco incluem
exposição ocupacional ao pó de sílica
e ao cloreto de polivinil. A incidência
é de 2 casos em cada 10.000 pessoas.
