Nomes
alternativos:
para-hemofilia
Definição:
Distúrbio hereditário que provoca
coagulação anormal do sangue (formação
de coágulos), resultante da deficiência de
uma proteína plasmática,
o fator V.
Causas,
incidência e fatores de risco:
A coagulação normal do sangue é um processo
complexo que envolve aproximadamente 20 proteínas
plasmáticas diferentes, conhecidas como fatores de
coagulação. Com esses fatores obtém-se uma
série de reações químicas complexas que formam uma proteína
insolúvel chamada fibrina, que detém o sangramento.
Quando alguns desses fatores são deficientes ou ausentes,
a cadeia de reação não se desenvolve corretamente. Neste
distúrbio, o sangramento pode variar de moderado a grave.
Esta
doença é semelhante à hemofilia,
exceto pelo sangramento nas articulações,
que é raro. O sangramento pode ocorrer praticamente
em todo o corpo, com registro de casos fatais. O sangramento
menstrual excessivo e a hemorragia após o parto ocorrem
com freqüência. Um antecedente familiar de
distúrbios de sangramento
representa fator de risco e o distúrbio afeta igualmente
pacientes de ambos os sexos.
